NKT急性淋巴瘤白血病是什么

nkt急性淋巴瘤白血病究竟是什么病呢?

1、结外NK/T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。

2、多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即表现为全身播散，该病可恶化成nkt急性淋巴瘤白血病。

那对于该病该如何治疗呢?

1放射治疗。结外NK/T细胞淋巴瘤白血病对放疗敏感，对于早期鼻腔结外 NK/T细胞淋巴瘤患者，给予单纯放疗效果较好，且较大剂量的放疗远期生存率较高(局部放疗的剂量大于50 Gy)。但考虑到患者治疗后远处转移率较高，提示采用合理的化疗仍有必要，目前对于早期结外NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。

2化学治疗。结外 NK/T细胞淋巴瘤白血病对传统治疗非霍奇金淋巴瘤的CHOP方案(含有蒽环类药物)不敏感，或短暂缓解后又很快复发。目前国内外在治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的研究显示，含左旋门冬酰胺酶( L-ASP) 的化疗方案显示出较好的疗效。L-ASP 为基础的化疗方案作为一线化疗方案(如SMILE 方案等)成为结外 NK/T细胞淋巴瘤新的治疗选择。

3造血干细胞移植。近年来，应用自体或同种异基因造血干细胞移植治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤被逐渐应用于临床。自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)联合大剂量化疗可以大幅度提高化学药物对肿瘤细胞的杀伤作用。Allo-HSCT的优势在于移植物抗肿瘤效应较强，但移植相关风险高。目前对晚期、复发和难治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者行HSCT 能否改善远期预后仍有待进一步探索。