线粒体病患者的注意事项有哪些？

　　1、应避免使用的药物：抗逆转录病毒药（叠氮胸苷），全麻药，丙戊酸钠，四环素，巴比妥类，氯霉素。对有多系统受累的患者应避免氨基糖甙类抗生素。避免用二甲双胍，容易酸中毒。

 

　　2、饮食：丙酮酸脱氢酶缺乏患者应该生酮饮食，即高脂肪低碳水化合物饮食。线粒体脂肪代谢异常的患者建议高碳水化合物和中链甘油三脂饮食，少用长链脂肪酸。评价患者的基础代谢率。增加就餐次数，避免饥饿，当患有感冒或其他影响进食的疾病时应及时静脉营养，可静脉输注葡萄糖。睡前加餐，不应为单一的含糖食物，而应是复合碳水化合物。如面包，燕麦片，玉米淀粉，米饭等。复合物1缺乏的患者可适当添加脂肪，可改善能量代谢。因为蛋白和碳水化合物代谢产生的电子需要经过复合物1传递，而脂肪代谢所产生的电子可经复合物1或者复合物2传递。但某些线粒体病患者可减少脂肪摄入量，因为脂肪代谢异常所产生的游离脂肪酸对于腺苷转位酶或者其他酶有毒性作用。因为铁在某些情况下可产生自由基，减少铁摄入。避免在进食含铁丰富的食物的同时加用维生素C，因可增加铁的吸收。

 

　　饮酒有时可加重症状。戒烟，因为一氧化碳可损伤复合物4。避免谷氨酸钠（味精的成分），因为可诱发偏头痛，

 

　　3、运动：主要对于肌病型，耐力锻炼可改善运动不耐受的症状，而对抗性锻炼可以激活卫星细胞。耐力训练不能降低肌肉的突变负荷，但可改善氧化能力，对氧的利用，对亚极量运动的耐受程度等。建议中等程度需氧运动，如跑步，游泳，走路，骑车。

 

　　4、及时去除诱发因素如发热，感染，脱水，饥饿，外伤，麻醉等。水化，充足的合成代谢的底物，避免继发的代谢紊乱，避免对线粒体有毒的药物，即使补充维生素和辅因子。如不能进食，及早胃肠外营养，补充5％10％的葡萄糖或右旋糖，是基本需要量的1.5倍。避免食用含乳酸的林格液。若PH<7.22可用碳酸氢钠。急性期可静脉用肉碱，如有卒中样发作静脉用精氨酸。其他口服药物继续服用。避免寒冷刺激，散热多，能量需求大，需要保暖。避免过热，尤其当出汗障碍时。