多发性内分泌腺瘤病的并发症

多发性内分泌腺瘤病的并发症

多发性粘膜神经瘤综合征（MEN-Ⅲ） 在中国很少见4例男性，年龄15岁～27岁。

包括以下三种主要病变：

1．多发性神经瘤 由粘膜或粘膜下无包膜的厚神经纤维组成，见于95％MEN-Ⅲ这种神经瘤早在患者婴儿期就可以出现，所以又是MEN-Ⅲ首发症状。其临床表现取决于存在的部位，消化道病变可引起肠动力变化和腹泻或便秘。儿童可能因咽神经肌发育不良而导致吮吸和吞咽困难。与神经瘤同时2.巨结肠(类马凡的姿势，后者在绝大多数情况下都可见MEN-Ⅲ，其外观特征是坐高与下半身长度的比例降低，指(趾)细长，关节松弛(旋转、伸展)，指间距超过身高，胸部凹陷或鸡胸，脊柱后突或侧突。

2．甲状腺髓样癌见75％病例常发生在青少年时期。发展迅速，3岁时有转移者。即使没有明显的多发性神经瘤发现者，阳性家族史的家庭成员也应进行早期筛查。

3．嗜铬细胞瘤约1／3病例。有1／患者没有家族史，可能是新突变的个体，其子女有患病风险。本综合征的诊断在于发现上述神经瘤或特殊外观姿势，X线路检查显示结肠袋和粘膜褶皱异常、结肠憩室、巨结肠和食管段扩张、食管回流、胃扩张、胃排出延迟和小肠段扩张。嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌的诊断相同MEN-Ⅱ。

治疗：神经瘤本身没有癌症，面部病变的治疗主要是整形手术和美容手术。胃肠道病变的手术治疗取决于功能损伤。嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌的治疗MEN-Ⅱ。此外，多发性内分泌腺瘤的并发症包括甲状腺机能亢进、癌细胞扩散和肿瘤增值引起的神经压迫，这将导致行动不便、呼吸困难和休克。