Q地中海贫血,连续呕吐,怎么办
李红冬
轻型、静止型珠蛋白生成障碍性贫血一般无需治疗;轻型、静止型珠蛋白生成障碍性贫血一般无需治疗; 对于血红蛋白 大于75g/L的轻型或中型珠蛋白生成障碍性贫血患者,若无明显发育障碍,则无需特殊治疗; 重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者可补充叶酸; 当患者严重贫血或出现溶血危象时,需对症治疗 对于血红蛋白大于75g/L的轻型或中型珠蛋白生成障碍性贫血患者,若无明显发育障碍,则无需特殊治疗; 重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者可补充叶酸;当患者严重贫血或出现溶血危象时,需对症治疗。
Q地中海贫血,会有遗传性吗?
钱筠
地中海贫血是珠蛋白基因异常引起的一种遗传性疾病。我国西南,华南一带为高发地区。造血干细胞移植是目前唯一可根治的治疗手段。根据疾病类型和病情程度,主要采取对症治疗,例如输入红细胞,防止继发性血色病以及脾切除。因此当务之急是确定疾病类型以及病情程度。
Q地中海贫血怎么才能治好?
要想彻底治好地中海贫血,只有进行异体造血干细胞移植才能治愈。对于重型患者,建议在疾病早期就开始寻找HLA匹配的相关或不相关供体。如果不具备移植条件,主要是对症治疗,可以输注红细胞。今年针对β地中海贫血无效造血的创新药物罗特西普已上市。
Q地中海贫血需要输血吗?
当地中海贫血患儿出现严重贫血时,需要输血。输血治疗可以减轻贫血症状和并发症。如果长期反复输血的患儿需要定期评估有无铁过载,必要时给予铁螯合剂的治疗。
Q地中海贫血是什么原因引起的?
地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷,致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺陷或不足所导致的贫血或病理状态。根据患儿的血红蛋白电泳的结果,考虑是β型。
Q地中海贫血可以治愈吗?
异体造血干细胞移植是目前治愈重型地中海贫血患者的唯一手段。对于重型患者,建议在疾病早期就开始寻找与HLA匹配的相关和不相关供体,如果没有匹配的同胞,则可以选择HLA匹配的不相关供体进行移植。
Q地中海贫血是什么原因导致的?
地中海贫血是因某个或多个珠蛋白基因异常引起的溶血性贫血,属于遗传性疾病。最常见的是α和β珠蛋白生成障碍性贫血。产前基因诊断可以有效预防严重地中海贫血胎儿出生。婚前检查能否做到全面的珠蛋白相关基因检查?
Q地中海贫血怎么治疗?
主要是对症治疗。如输注红细胞,防止继发性血色病以及脾切除,对诱发溶血的因素如感染等,应注意积极防治。如果有HLA相匹配的供者,可以做异基因造血干细胞移植。是目前唯一的根治措施。今年全球首个且目前唯一的针对β地中海贫血无效造血的创新药物罗特西普已在中国获批上市。
Q如何防止地中海贫血的遗传?
婚前检查,产前检查等,有助于预防地中海贫血。地中海贫血是典型的遗传病,婚前检查可以预防生出地中海贫血患儿,如果一方携带地中海贫血基因,需要去正规医院做遗传咨询,预测是否会累积其子女会以何种方式遗传,患病的风险有多少等。产前基因检测能在妊娠期对重型地中海贫血胎儿作出诊断,也是要不要终止妊娠的科学依据,是预防重型地中海贫血的有效方法。
Q地中海贫血应做什么检查?
需要查血常规,网织红细胞,血涂片,血红蛋白电泳,胆红素,铁代谢指标,地中海贫血相关基因检查。
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