地中海贫血有什么危害如何治疗

地中海贫血，又称海洋贫血，是一种遗传性溶血性贫血。由于珠蛋白基因缺陷，血红蛋白中的珠蛋白肽链合成受阻，导致血红蛋白成分异常。地中海贫血的危害及治疗方法如下：

一、危害：

1、铁过载：主要原因是长期反复输血和肠道铁吸收增加导致铁过载，身体排铁生理功能有限，导致全身组织器官铁沉积过多，造成组织器官功能损伤；

2、颅骨变形：长期严重贫血会导致头部变大、额头隆起、颧骨高、鼻梁塌陷等；

3、严重感染：地中海贫血患者免疫力低下，抵抗力弱，易发生感染；

4、心力衰竭：由于患者长期铁负荷过多，体内大量血红蛋白游离，导致严重心脏损伤，进而出现心力衰竭；

5、其他：有些病人可能会出现黄疸、肝脾肿大等问题。

二、治疗：

地中海贫血的治疗原则是帮助患者实现正常生长发育。

1、药物治疗：包括降铁药物和微量元素补充剂。常见药物有去铁胺、地拉罗司等，能维持体内铁含量，缓解铁过量，避免心力衰竭、肝肾功能损害等；

2、手术治疗：包括脾切除术和造血干细胞移植。脾切除术可减少血液消耗和输血需求，最终减轻铁负荷。适用于地中海贫血、脾肿大、脾亢的患者。造血干细胞移植是治疗地中海贫血的有效方法。造血干细胞分为骨髓造血干细胞、外周血干细胞和脐带血干细胞。患者年龄越小，移植效果越好，建议有条件的患者尽快接受造血干细胞移植；

3、其它治疗：包括输血治疗和基因治疗。输血治疗可以维持患者的血红蛋白浓度，保证身体的携氧能力，抑制骨髓中缺陷红细胞的产生。基因治疗是一种可行的治疗方法，以造血干细胞为基因载体，将正常的珠蛋白基因引入病变的造血干细胞，从而达到正常的表达，可以减少造血干细胞移植的免疫并发症。