血友病的诊断标准

血友病的诊断标准：

一、血友病甲的诊断标准
      1.男性患者有或没有家族史。家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型很少见。
      2.关节、肌肉和深层组织出血。术后（包括小手术）出血史、关节反复出血引起的关节畸形。
      3.凝血时间（试管法）重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常。
      4.激活部分凝血活酶的时间（APTT）中重型明显延长，能被正常血浆和新鲜吸附血浆纠正。轻微延长或正常。亚临床类型正常。
      5.血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。
      6.凝血酶原时间（PT）正常。
      7.因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ：Ｃ）减少或极少。
      8.血管性血友病因抗原血管性血友病因子（ＶＷＦ：Ａｇ）正常，Ⅷ：Ｃ／ＶＷＦ：Ａｇ明显降低。
         二、血友病乙诊断标准
      1. 同血友病甲的临床表现。
      2.凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩PT同血友病甲。
      3.APTT延长可以通过正常血清矫正，但不能通过吸附血浆矫正。轻度可以正常。亚临床型也正常。
      4.血浆Ⅸ：Ｃ测定示因子Ⅸ：Ｃ减少或缺乏。