什么是先天性耳廓瘘

什么是先天性耳廓瘘？

1、先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传疾病，是由于胚胎期耳廓第1、2鳃弓形成的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不完全引起的。国内抽样调查发生率为1.2％；，可一侧或双侧发病，单侧与双侧的比例约为4:1。男女比例约为17:1。

2、瘘管的开口很小，主要位于耳轮脚的前部，其次是耳轮脚的基部和耳前部。大部分可以在这三个部分看到，少数可以在耳廓的三角形巢或耳甲腔。另一端是盲管。瘘管的深度和长度通常不同于1-1.5cm，可见分支有三个常见分支:上一个扩展到耳轮上约0.5cm地方；另一个可以延伸到耳轮脚；下一个扩大到囊袋，感染囊被破坏，粘附纤维素或肉芽组织增生，其表皮通常是深红色，有些深入耳廓软骨，有些可以深入外耳道，或到达乳突出表面。管腔壁为复层鳞状上皮，包括毛囊、汗腺、皮脂腺等。

3、病理肉眼，皮肤标本表面有瘘管口，瘘管为分支或弯曲盲管结构。管壁为纤维结缔组织，内覆复层鳞状上皮，或假复层纤维柱状上皮，有时两者兼有，或伴有慢性炎症。深管壁中有一些弹性软骨。外口是皮肤上的一个小凹陷，挤压可以有少量的白色皮脂样品，有轻微的气味。感染时，局部肿胀、疼痛、脓液溢出，严重，周围组织肿胀，皮肤可破裂成多个漏洞。脓液排出后，炎症消退，可暂时愈合，但经常反复发作，形成疤痕，常见于耳屏前上发际附近，瘘管深，可影响耳软骨和耳廓，一般不影响耳后沟和耳骨。