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卡梅综合症

发布时间:2022-11-20 13:33:43浏览:

卡梅综合症是一种血小板碱性的毛细血管瘤疾病,这种疾病会导致患者出现血管内凝血以及皮肤出现发紫 情况,而且是属于单发性的疾病,一般发病的范围是5厘米左右,所以大家发现身上出现紫癜的症状,有可能是卡梅综合症的存在。

卡梅综合征的英文名称为Kasabach-Merritt syndrome,可以简称为KMS。因为这个疾病是在20世纪40年代时由Kasabach和Merritt共同发现并报道而由二人的名字命名。KMS还叫做伴有血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,属于一种血管内凝血,这种凝血是慢性的局限性的。罹患此征的临床表现有在孩子出生之后皮肤呈现红色或者棕色,并且随着年龄增加渐渐变为粉红色的或是青紫色的膨出于皮肤的肿块,像瘀斑一样,颜色多为中间最深,越往边缘越浅。多属于单发性,也会出现多发性的情况。肿块多在5厘米以上,皮肤温度高,有时候还会呈现皮革硬结化。肿块有触痛感,容易形成溃疡感染。此外还伴有血小板的减少和凝血因子的减少等。

在临床上对KMS进行诊断时,除了孩子的临床表现以外,还会结合实验室检查、影像学检查、组织学检查等将KMS与其他疾病进行鉴别诊断。

现阶段对KMS没有良好的统一的治疗方法,主要是对出现的症状的治疗,比如补充血小板等降低出血的倾向等,但在治疗后出现完全消退的情况较为少见。目前的治疗方法有手术治疗、药物治疗、加压治疗、放射治疗等。经过这些治疗,KMS会从活动期进入静止期,各项凝血参数、肿块等会趋近于正常。但是还会有一些残留的病变或其他原因可能会造成一些并发症,比如手术后造成DIC,所以治疗后也要对患儿密切关注。

刚出生的孩子尚未接触过外界世界,对许多外界的物质非常敏感,罹患各种疾病的可能性也比成年人要高许多。因此在孩子出生以后父母应给予高度的重视,及时关注孩子的健康,如出现异常立即就医,尽早地避免这些对身体产生有害影响的疾病的发生。

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