先天性心脏病合并肺动脉高压是指患儿在出生以后，心脏患有先天性的左向右分流型心脏畸形，比如室间隔缺损、房间隔缺损等等，从而引起血液的异常血流，使肺循环血量显著增加，肺动脉的血管反应性的压力升高，而导致的一种病理生理状态。
如果先天性心脏病没有得到及时的救治，肺动脉高压就会进一步发展加重，甚至造成不可挽回的严重后果，这一部分患者治疗最主要的方法就是尽早的矫治心脏血管的畸形，先天性心脏病几乎都需要通过手术治疗，才能达到缓解或者治愈。同时在先天性心脏病治愈以后，肺动脉高压也会相应的缓解或者是降到正常。如果治疗时机足够早，远期不会残留肺动脉高压的并发症。
