法洛四联症大部分的病例在出生以后几个月内出现发紫的现象，重症的患儿在出生以后就可以表现为嘴唇和颜面部的发紫，活动以后气促，患儿常常感到乏力，活动耐力差，在剧烈活动哭闹或者清晨刚清醒时可有缺氧发作，缺氧发作的表现为，患儿突然的呼吸困难，紫绀加重，严重者可以出现抽搐、晕厥。
法洛四联症患儿，在活动的时候喜欢蹲踞，也是这种病的明显特征之一。患儿通过蹲踞的动作可以增加体循环的阻力，减少右心血向主动脉的分流，从而增加肺循环的血量，改善缺氧，蹲踞又可以减少下半身的回心血量，减少心室水平的右向左分流量，提高体循环的血氧含量，改善脑缺氧，从而达到自我减轻症状的目的。
