万瑾

干燥综合症是一种以侵犯泪腺，唾液腺等外分泌腺体，B淋巴细胞异常增殖，组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症，还可以累积内脏器官。 目前其确切病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病，目前研究显示，某些基因与干燥综合症发病易感性的相关性最强。易感人群在感染某些病毒如EB病毒感染后，可以诱发自身免疫反应。

干燥综合症目前没有根治的方法，没有内脏损害者以替代和对症治疗为主，有内脏损害者则需进行免抑制治疗。 1、局部治疗，减轻口干很困难，应停止吸烟，饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁，减少龋齿和口腔继发感染。替代品如人工泪液，人工唾液以及凝胶等，可减轻局部症状。 2、系统治疗，出现关节炎，间质性肺炎，肝，肾以及神经等唾液腺外表现的病人应根据病情严重程度给予糖皮质激素，免疫抑制剂等治疗。 3、对症治疗，纠正急性低钾血症，以静脉补钾为主，平稳后可改为口服钾盐，有的病人需终身服用，以防止低血钾再次发生。非甾体抗炎药对于肌肉关节疼痛有一定疗效。 4、生物制剂，抗CD20单克隆抗体可以抑制B细胞生成，可能成为有效的治疗药物。

干燥综合症目前没有根治的方法，没有内脏损害者以替代和对症治疗为主，有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。 1、局部治疗，减轻口干很困难，应停止吸烟，饮酒以及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁，减少龋齿以及口腔继发感染。替代品，比如人工泪液，人工唾液和凝胶等，可减轻局部症状。 2、系统治疗，对出现关节炎，肺间质病变，肝，肾以及神经等唾液腺外表现的病人应根据病情严重程度给予糖皮质激素，免疫抑制剂等治疗。 3、对症治疗，纠正急性低钾血症，以静脉补钾为主，平稳后改为口服钾盐片，有的病人需终身服用，以防止低血钾在发生，非甾体抗炎药对肌肉关节疼痛有一定疗效。 4、生物制剂抗CD20单克隆抗体可以抑制b细胞生成，可能成为有效的治疗药物。

干燥综合症临床表现多样，主要与被破坏腺体的外分泌功能减退有关，它包括局部表现和系统表现。 第一个局部表现： 1、包括口腔干燥症，有80%的患者会出现口干的症状。 2、牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，我们叫猖獗龋齿，是本病的特征之一。 3、唾液腺炎，以腮腺受累最多见，第四是舌的表现，可以表现为舌痛，舌面干裂，潮红，舌乳头萎缩。 第二个局部表现就是干燥性角结膜炎，因泪腺分泌减少而出现眼干涩，异物感，磨砂感，少泪等症状。部分患者可因泪腺肿大，表现为眼睑肿胀。角膜干燥者可致角膜溃疡。 系统表现，那可出现乏力，低热等全身症状。首先是皮肤粘膜。1/4的患者会出现皮疹，特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢。肌肉，骨骼有80%的患者有关节痛，10%的患者会有关节肿。还有3-14%的病人会有肌炎的表现。 第三个系统表现是肾脏，有30%到50%的病人有肾损害，累及远端肾小管表现为肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，严重者可以出现肾结石，肾钙化，肾性尿崩症，以及肾性骨病。 第四个是呼吸系统，上下呼吸系统都可以受累，表现为鼻干，干燥型咽喉炎，干燥性气管支气管炎引起干咳，小气道受累者可以出现呼吸困难，部分病人的胸部影像学可以表现为肺大泡和间质性肺炎。 第五个是消化系统，可以因粘模层分泌腺体破坏而出现食道粘膜萎缩，萎缩性胃炎，慢性腹泻等，20%的患者会有肝脏的损害，但没有相应的临床表现。 第六个是神经系统，周围和中枢神经系统均可受累，周围神经系统多见，可以表现为感觉运动神经异常，偏瘫，横断性脊髓炎等。 第七个是血液系统，可以出现白细胞和或血小板的减少。 第八个是甲状腺疾病，有45%的患者会出现甲状腺功能的异常，20%的患者同时伴有自身免疫甲状腺炎的。

风湿热一般在典型症状出现前会有前驱症状，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道感染的表现，比如发热，咽痛，颌下淋巴结的肿大，咳嗽，但是半数患者的前期症状较为轻微和短暂。典型症状一般可以单独或合并出现，并产生许多临床亚型。 1、关节炎最为常见，呈游走性多关节炎，一般关节疼痛在两周内消退，发作后无遗留病变，但常反复发作。 2、心脏炎，患者常有运动后的心悸气、短、心前区不适，查体二尖瓣炎可有心尖区高调收缩期吹风样杂音，或者短促低调舒张期杂音，还可以出现主动脉瓣炎以及窦性心动过速，心包炎等。 3、环形红斑，发生率一般是6到25%，皮疹为淡红色，环形红斑，中央苍白，时隐时现，数小时或者1到2天消退，一般分布于四肢近端和躯干。 4、皮下结节，为稍硬，无痛性的小结节 位于关节伸侧的皮下组织，尤其是肘，膝，腕，枕，胸腰椎棘突触，与皮肤无粘连，皮肤表面的无红肿等炎症表现。 5、舞蹈症，常发生在4到7岁的儿童，为一种无目的，不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼，摇头转颈，努嘴伸舌。另外还可以出现多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛等临床表现。

风湿热是一种因A组链球菌感染咽部引起的迟发性，非化脓性后遗症。 该病具有多种临床表现，可能包括关节炎，心肌炎，舞蹈病，皮下结节以及边缘性红斑。反复发作后，常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病。本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。

肺心病的辅助检查： 1、x线的检查，除肺胸基础病变以及急性肺部感染特征外，可以在X线上发现有肺动脉高压的征象。 2、心电图检查，心电图对于慢性肺心病的诊断阳性率为60%到88%，可以依据典型的心电图表现来进行慢性肺心病的诊断。 3、超声心动的检查，超声心动图诊断肺心病阳性率为60%到87%。典型的超声心动诊断标准是包括右心室流出道，内径大于等于30毫米，右心室内径大于20毫米，右心室前壁厚度大于等于5mm或前壁搏动幅度增强，左右心室内径比值小于2，右肺动脉内径大于等于18mm或肺动脉干大于等于20mm，右室流出道比上左心房内径大于1.4，肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象。 4、血气分析，可以出现低氧血症或者合并呼吸衰竭，或者是高碳酸血症。 5、血液方面检查，可以出现红细胞或血红蛋白的升高。 6、痰的病原学检查也可以指导抗生素的选用，早期或缓解缓解期的肺心病，还可以进行肺功能的评价。

大动脉炎的治疗原则就是控制活动性病变，缓解脏器缺血。活动期病人可以使用糖皮质激素1mg/kg.d，4到6周后逐渐减量至停用，快速进展的患者还可以给予大剂量糖皮质激素来进行冲击治疗，对于单用糖皮质激素的疗效不佳的患者可以使用免疫制剂联合使用。 近年来也有使用肿瘤坏死因子拮抗剂，白介素6受体单抗等生物制剂来治疗的案例。血管狭窄造成的重要脏器缺血，严重影响病人生活的，可以采用手术治疗，但是具体费用是根据患者病情选择的治疗方案来判定的。

大动脉炎目前治疗原则是控制活动性病变，缓解脏器缺血。活动期病人可以使用泼尼松1mg/kg.d，4到6周后逐渐减量至停用，快速进展病变者可以使用大剂量糖皮质激素甲泼尼龙冲击治疗，单用糖皮质激素疗效不佳的患者可以合并免疫制剂，比如硫唑嘌呤，环磷酰胺，甲氨蝶岭，吗替麦考酚酯等。 近年来，也有使用肿瘤坏死因子拮抗剂和白介素6受体单抗来治疗大动脉炎的方法。 因血管狭窄造成的重要脏器缺血，严重影响病人生活的，可以采用手术治疗，比如血管重建术，支架植入术等。病变广泛的患者可以进行开放性手术啊，血管搭桥术等，严重肾动脉狭窄造成恶性高血压的患者，还可以考虑肾脏切除术。

大动脉炎是不能彻底治愈的，现在在临床中的治疗原则是控制活动性病变，缓解脏器缺血。在活动期病人可给予波尼松1mg/kg.d，4到6周之后逐渐减量至停用。 快速进展性的病人还可以使用大剂量激素来进行冲击。单用糖皮质激素效果不好的患者可以联合使用免疫制剂或者生物制剂来治疗，控制病情。血管狭窄造成的重要脏器的缺血严重影响病人生活的情况，可以采用手术治疗，比如血管重建术，支架植入术，病变广泛可以进行血管搭桥术。本病是进展性疾病，极少是自限性，但是大多数病人预后是良好的。