李奇蕊

类川崎病是包括川崎病的一类相关的症状，但是大多数有明确的病因所导致的一类相关发热、出疹性的疾病，比如在新冠疫情期间，欧美一些国家感染新型冠状病毒的孩子，就会发现存在川崎病的症状的一些临床相关的病例报告，但是目前我国没有发现川崎病样的临床的表现，而且完善相关的新冠的病毒核酸或者新冠的血清的抗体检测，也没有发现相关的阳性的病例，所以类川崎病可能就是一些相关的病毒感染，因为川崎病因和发病机制暂时还尚不完全明确，确实有一些相关的病毒感染，比如常见的手足口类的病毒或者肠道的病毒或者EB病毒，都可以出现类似川崎病的症状，出现发热皮疹或者发热、眼红，甚至也可能会诱发机体的免疫紊乱，出现非特异性的免疫相关的血管炎。 除了出现类似于川崎病的症状之外，还有可能会出现冠状动脉的改变，比如冠状动脉的内皮炎，出现内膜的回声的增强，甚至有可能出现冠状动脉的扩张，甚至有可能会出现小型或者中型的冠状动脉瘤的发生。那么在治疗和诊断方面，类川崎病需要积极的寻找病因，同时还要需要进一步的对症的处理。

川崎病并不可怕，是儿童时期最常见的血管炎之一，而且最新的流行病学统计川崎病的发病率呈逐年上升的趋势。 川崎病主要合并症心血管的并发症，早期有可能会出现冠脉的受累，出现冠状动脉扩张，甚至冠状动脉瘤，有冠脉血栓形成发生缺血性心脏病的危险，严重者可能会出现心肌梗死甚至心力衰竭等，严重的心血管合并症。如果出现一些比较严重的心血管并发症，这部分患儿是有生命危险，但是大部分川崎病的患儿血管炎性反应比较轻微，及时早期的诊断，而且经过积极的治疗，大部分预后是比较良好的，不会遗留严重的心血管并发症，甚至只是一过性的血管炎，没有出现心血管的合并症，只有极少数的孩子百分之十到百分之二十左右。可能早期属于难治性川崎病，炎症反应比较重，这部分患儿可能发生心血管合并症，尤其巨大冠脉瘤的风险是比较高的，或者炎症比较播散，出现心血管系统以外，呼吸系统、神经系统、消化系统或者血液系统，多个系统比较严重的合并症，患儿有可能会遗留一些相关的并发症，通过心血管内科医生的努力，川崎病的病死率已经有一个明显的下降，病死率还是比较低，所以传川崎病并不可怕。

不典型川崎病和典型的川崎病一样，都是在机体内因和外因的共同作用下，诱发了身体的免疫反应，从而出现一些相关川崎病的一个症状，导致全身性的非特异性的免疫性的血管炎，从而出现了川崎病的发生，但是具体的发病机制目前尚不明确。 其实不典型川崎病和典型川崎病是一样，只是临床症状可能没有典型川崎病完全，因为典型的川崎病可以有六大临床症状，包括发热球结膜的充血、唇红、皲裂、杨梅舌、颈部淋巴结的肿大，然后全身的多形性的皮疹，急性期掌跖的红斑、硬性水肿，恢复期会出现指缘的膜状的脱皮。 不典型川崎病临床症状可能没有典型传奇病的六大临床表现，可能只出现两条或者三条的临床表现，还有一些川崎病是全身性的血管的炎性改变，不典型川崎病的首发症状有可能会以一些全身其他系统或者器官受累为首要的症状，比如消化系统为首要的表现，出现发热、消化道出血，甚至出现黄疸等等表现；还有一些会出现一些呼吸系统为首发的表现，比如表现咳嗽咳痰或者还有一些神经系统的首发表现，小婴儿可能会出现嗜睡、烦躁，甚至出现惊厥等等表现。 因为不典型川崎病的早期症状不典型，临床容易出现漏诊或者误诊，一旦没有及时诊断或者给予正规的治疗，可能会引起后期严重的心血管并发症，所以需要临床医生提高警惕。

川崎病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童时期最常见的血管炎之一。 目前我国还没有全国范围内，流行病学的相关的统计数据，但是川崎病因为是在日本首例报道，而且日本也是川崎病率最高的国家,基本每两年都会做川崎病全国性的流行病学的调查，最新的文献报道二零一八年日本川崎病的流行病学统计发现，发病率在零至四岁的儿童中的发病率较高,差不多每十万名儿童发病人数已经达到了三百八十九到三百九十人次。 同时通过流行病学的调查发现，川崎病率从一九六七年报道了首例，到目前的二零一八年发病率都存在逐年上升的趋势，较首次报道的发病率已经增长差不多将近二十倍左右。那么在我国局部地区做过相关疾病发病率的流行病学的调查，以上海为例，发病率在零至五岁的儿童，一百到一百二十万人次每十万儿童。北京地区也做过发病率的统计，跟上海是类似的，每十万零至五岁的儿童中发病人数可以达到九十到一百一十人次。 现在整体的发病率还是上升的趋势，一旦诊断川崎病还是要尽早的在专科医院给予正确的治疗。

不典型川崎病和典型川崎病的病情的严重程度，主要取决于相关的和病症或者有没有一些严重的冠脉病变的发生。 因为典型的川崎病早期的症状都比较明显，然后临床医生对疾病的认识也比较足，可以得到及时的诊断和治疗，可能会预防严重的合并症或者并发症的发生，愈后相对较好。但是不典型的川崎病，因为早期的临床症状可能特别的不典型或者不完全，可能没有及时的进行识别或者没有进行及早的诊断或者治疗，有可能会出现病情的延误诊断和治疗的情况发生。后期出现心血管或者全身其他脏器的并发症，较典型川崎病的发生率会更高。 无论是不典型的川崎病，还是典型的川崎病，一旦明确的诊断了之后，就要进行严密的监测，有没有合并症的出现，比如川崎病休克综合征或者是川崎病严重的冠状动脉病变，形成巨大的冠状动脉瘤，甚至出现缺血性心脏病、心力衰竭等等，有可能会遗留心血管的后遗症。所以无论不典型川崎病和典型川崎病，一旦明确诊断了之后，一定要及早地给予相关的治疗，同时要严密的监测有没有合并一些多系统的并发症。

卵圆孔就是左右心房之间的一个通道，通常在婴儿或者胎儿期都有卵圆孔未必的情况。婴儿在出生之后，大部分卵圆孔是可以自然生理性闭合。其次，即使通过心脏彩超发现有一个很小的卵圆孔未必，未闭的测量值是小于5mm，宝宝是没有任何的临床症状。因为卵圆孔大部分不会出现心脏内的血液分流，或者分流量很小，一般孩子都是没有相关的症状的，极少数的小婴儿卵圆孔未必，有可能会在剧烈哭闹后，出现口周的发青，间断的出长气，面色苍白等非典型的特异型的改变。 如果儿童已经大于三岁，测监心脏超的时候提示卵圆孔还存在，就诊断卵圆孔未必。如果孔径测量值是小于5mm，同时没有合并其他的严重先天性心脏的结构和功能的异常，是不需要特殊处理，只需要进行定期的随访和观察。仅有部分年长儿或者成年人，因为各种原因导致右心房的压力超过了左心房时，那血液会通过卵圆孔出现一个明显的右向左分流，有可能会出现短暂或者持续的分流状态，从而可能会出现一些相关的临床表现，比如偏头疼表现，持续的头疼、头晕、肢体无力，甚至有一些年长人或者青年人会出现脑卒中的表现。如果出现这些明显的临床症状，建议去专科医院评估，不进行相关的治疗，但是在婴幼儿期出现这些临床症状的概率是非常低的。

部分儿童的室间隔缺损是会长好，可以自愈的，那么是否可以长好或者自愈，主要取决于室间隔缺损所发生的大小及相关缺损所发生的部位。 一般缺损测量的值越小，自愈的可能性就越大，比如小于5mm的室缺或者仅仅只有1-2mm的室间隔缺损，会随着年龄的增长，孩子的发育自己长好，或缺损自然愈合的几率很大。即使仍残存小于5mm的缺损，没有合并其他的心脏结构及功能的异常，孩子没有相关的症状，生长发育不受影响，也是不需要特殊处理，建议可以随访观察。 如果比较大的缺损，比如测量值大于10mm以上，此时缺损自然长好，自愈的可能性就非常的小。其次，室间隔缺损是否长好自愈还和缺损发生的部位有很大的关系。对于儿童，比如膜周和肌部的缺损测量值偏小，这部分缺损是完全可以自愈。但是，有一些特殊的类型，干下型的缺损或者嵴内型的缺损，长好自愈的可能性就非常小，就需要在专业医生的建议下，决定是继续观察等待自愈，还是择期进行相关的手术治疗。所以无论缺损是否自愈或者是手术治疗，都建议家长不要盲从，一定要在专业医生的建议下进行并随访观察。

幼儿的脉搏1分钟在100-120次左右，属于正常的范围。 因为儿童年龄越小，脉搏就越快。随着年龄的增长，脉搏逐渐变慢。一般十二岁以上儿童，脉搏跟成人接近了，在60-100次/分。但是，小幼儿的脉搏变化也受很多因素的影响，比如病理性的因素，常见有心脏病。如果是心肌炎、心肌病或者各种类型的心律失常，患儿本身合并快速型的心律失常，比较常见的房性心动过速或者阵突发性的室上性心动过速，那么心动过速在发作的时候就可以导致心率和脉搏，明显的高于正常平均值。在多次测量的时候脉搏均高于120次/分，有可能达到140，甚至150次/分。还有一些是缓慢型的心律失常，比如房室传导阻滞或者病态窦房结综合征等等，都会导致幼儿的心率出现明显的降低，低于正常的平均值。有可能在安静的状态下多次测量心率均低于100次/分，甚至可以达到60-70次/分。哭闹之后，幼儿的心率上升也不明显。 但如果出现这种过速或者过缓的情况，就需要到专科的医院进行进一步的检查和评估。当然，还有一些是生理性的因素，比如幼儿在查体的时候不配合，哭闹或者刚刚进行完剧烈的运动，进食或者睡眠等多种因素的影响，也会出现脉搏一过性的波动。所以，在测量脉搏的时候，一般需要在安静的状态下进行相关般的测量。

选择合适尺寸的血压袖带，对于准确测量儿童的血压是至关重要。血压计袖带的选择，可以直接影响血压的测量结果的准确性，如果袖带过窄会导致测量的血压值偏高，袖带过宽会导致血压的测量值偏低。应该根据儿童上臂围的大小选择合适的袖带，目前统一推荐的血压袖带选择的标准为袖带气囊宽度，大于等于儿童上臂围的40%，袖带气囊的长度要大于等于儿童上臂围的80%，袖带气囊的宽度和长度的比值为一比二。 可根据不同儿童的性别、年龄、身高以及体重，儿童的血压袖带从小到大可以分成五种型号。从ss到s号、m号、l号、xl号五种。一般像学龄前的儿童三至五岁，上臂围在十二到十八厘米左右，这个时候选择最小号也就是ss号，如果学龄期的六至十一岁的儿童，上臂围在十八到二十二厘米，这个时候就选择s号，那十二岁以上的青春期的儿童，就根据上臂围的宽度，也就是根据体重身形，可以从m号到xl号进行不同的选择。

川崎病是有一定的复发概率，但是川崎病复发的具体病因和发病机制目前不明确。从现有的数据统计发现，川崎病复发的概率约为1%~3%左右。并且，二次复发主要是在首次病程结束的一到两年之内。 通过相关的数据分析，一般小幼儿年龄在1-3岁，同时男童第1次得川崎病的时候，其炎性指标明显的升高，或者首次得川崎病时，叫丙球无反应型的难治性川崎病。如果具有高危因素的孩子，其川崎病二次复发的概率相对就会高一点。但是，具体也没有相关的预防措施，现在发现得了首次的川崎病，家长对传染病的认识会有一个明显的提高，二次复发的时候，大部分孩子的病情相对于首次比较的轻微。其发热时间没有首次长，而且症状也没有首次的典型。同时，即使二次复发，采取给予相关的丙种球蛋白联合阿司匹林治疗，大部分孩子对治疗的反应还是比较敏感的，预后也是相对良好。