地中海贫血是否很严重啊?

地中海贫血是珠蛋白基因异常引起的一种遗传性疾病。我国西南，华南一带为高发地区。造血干细胞移植是目前唯一可根治的治疗手段。根据疾病类型和病情程度，主要采取对症治疗，例如输入红细胞，防止继发性血色病以及脾切除。因此当务之急是确定疾病类型以及病情程度。

要想彻底治好地中海贫血，只有进行异体造血干细胞移植才能治愈。对于重型患者，建议在疾病早期就开始寻找HLA匹配的相关或不相关供体。如果不具备移植条件，主要是对症治疗，可以输注红细胞。今年针对β地中海贫血无效造血的创新药物罗特西普已上市。

当地中海贫血患儿出现严重贫血时，需要输血。输血治疗可以减轻贫血症状和并发症。如果长期反复输血的患儿需要定期评估有无铁过载，必要时给予铁螯合剂的治疗。

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺陷或不足所导致的贫血或病理状态。根据患儿的血红蛋白电泳的结果，考虑是β型。