骨髓纤维异常增殖症是什么病

　　骨髓纤维异常增殖症是旧称，现称骨纤维发育不良，又称骨纤维结构不良。

 

　　此病临床多见，好发于青少年和中年人，尤其高发于骨骼生长旺盛阶段的10-25岁人群，病变的骨骼可以是单一部位，也可以是多处骨骼，其特征是在骨髓腔内有纤维化骨骼形成：骨髓腔内先出现纤维组织，继而形成纤维骨或编织骨。纤维化骨骼虽骨质稠密，但排列紊乱且无定向，抗爆力量较小，容易发生骨折。病程一般进展缓慢，故临床症状多不明显，常因突发骨折就诊而发现。X线检查可见：病变处膨胀增粗，骨密质部分变薄，典型外观是磨玻璃样改变，病变界限清楚。如果是股骨近端病变，可以使得股骨颈弯曲，外观似“牧羊人手杖”。

 

　　发病后需根据病变程度选择治疗办法，病变轻微、不影响正常功能者，可暂时观察。病变明显者需进行手术治疗，常用刮除植骨手术。对于功能相对较弱的部分长骨病变，如单一肋骨、腓骨，可以做节段性切除。有畸形者，需行截骨矫形手术。具体治疗措施需由骨科医生面诊后决定。

 

　　骨髓纤维异常增殖症是一种良性病变，一般预后良好，无需过分担心。