肝豆状核变性被认为是一种遗传性疾病,其遗传方式是常染色体隐性遗传,其中大部分是代际遗传。这种疾病是一种罕见的疾病,是一种铜代谢紊乱,致残率高,常导致死亡。这种疾病的治疗非常困难,容易恶化,导致各种严重的并发症,那么肝豆状核变性并发症是什么呢?
1、肝衰竭:大多数患者肝脏受累,会出现食欲不振、肝痛、脾肿大、全身乏力、腹水等非特异性慢性肝病症状。患者肝功能持续下降,严重时可发生暴发性肝炎和急性肝功能衰竭。
2、行为异常:肝豆核变性会涉及身体多个器官,常导致行为异常和精神障碍,表现为强哭强笑、精神抑郁、躁狂、攻击性行为等。有些患者会有类似的精神分裂症症状,如幻觉和幻听。
3、角膜色素环:肝豆状核变性患者的眼睛也会受到影响,角膜色素环也是该病的重要体征。它位于巩膜和角膜的交界处,呈深棕色,是铜沉积的表现。
4、胃食管静脉破裂出血:晚期肝豆状核变性患者会出现肝硬化,在门脉高压的刺激下会出现胃食管静脉破裂出血。
5、肾功能衰竭:肝豆状核变性常涉及肾脏,导致肾功能异常,患者可出现肾性糖尿、氨基酸尿等症状。
以上是肝豆状核变性的几种并发症。这种疾病很少见,但危害很大,经常涉及肝脏、大脑、肾脏等重要器官,治疗困难,大多数患者留下肝硬化和运动障碍。一旦被诊断为该病,就需要终身治疗。除了清除沉积在体内的铜,进行解毒治疗外,还要避免铜再积聚,所以要保持低酮饮食。治疗该病的药物包括D青霉胺、曲恩汀等,用药前需要进行药敏试验,避免过敏。
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