什么是婴儿型多囊肾

婴儿型多囊肾，又称常染色体隐性遗传型多囊肾，是两种多囊肾之一。常染色体隐性遗传型多囊肾的病因主要是由于父母的先天遗传，因此在婴儿期开始发病。这种疾病并不比常染色体显性遗传型多囊肾（即成人型）更常见，几乎所有的父母都没有相同的病史。常染色体隐性遗传性多囊肾，又称婴儿型多囊肾，是一种罕见的多囊肾类型。通常在出生后不久就死亡，只有少数较轻的类型，可以存活到儿童时代甚至成人。从婴儿型多囊肾的发病率来看，男性患者比女性患者多，比例约为2：1，不仅有肾脏表现，还有肾外表现。临床上，主要特点是不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化。根据发病年龄的不同，婴儿型多囊肾分为四种类型，这将在很大程度上影响多囊肾能存活多久的结果。婴儿型多囊肾有四种：

1、围产期。这类婴儿型多囊肾患者为90人％；集合管受累，此期肾病严重，一般在围产期死亡。

2、新生儿型。集合管受累，几个月内死亡。这类儿童眼距宽、缩额、扁鼻、大耳低位。potter面容。

3、婴儿型。集合管受累，儿童期会因肾衰竭而死亡，是婴儿型多囊肾的类型之一。

4、青少年型。集合管受累小于10％；13岁以后出现症状，肾脏病变较轻，肾功能衰竭较少，但死亡主要门静脉周围严重纤维增生和门脉高压引起。