进行性脊髓性肌萎缩-Ⅰ类型预后最差,约95%;出生后18个月死亡。进行性脊髓性肌萎缩-Ⅱ类型有相对良性的病程,大部分可以活到儿童期,有些可以活到成年。进行性脊髓肌萎缩-Ⅲ预后良好,尤其是女性患者。
生存期通常可以达到成年人,许多患者可以有正常的寿命。严重的病例通常是男性患者。进行性脊髓肌萎缩-Ⅳ类型预后相对较好,行走能力通常可以保持一生。慢性不对称性进行性脊髓肌萎缩的自然病程较长,甚至超过30年。
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