儿童再生障碍性贫血有哪些症状？
儿童再生障碍性贫血有哪些症状？
一.临床症状：再生障碍的主要临床症状是贫血、出血和外周血三系下降引起的感染。其严重程度主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞的下降程度，这也与再生障碍的类型有关。
二.临床分型
1.根据疾病的发展情况，发病紧急，病程短，出血和感染进展迅速。慢性病例常起病，延长数年，缓解期贫血和出血不明显。
(1)急性再障(重型再障)Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：急性再障发病迅速，进展迅速，病情危险。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。
贫血：进行性加重，输血频率高，常出现严重贫血，即使大量输血仍难以纠正。感染和出血也会加重贫血。由于贫血难以纠正，临床表现为苍白、头晕、心悸、疲劳等明显缺血缺氧和心功能不全。
严重感染：感染的原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织和肛周组织。。由于粒细胞减少，口腔粘膜溃疡、坏死性口炎和咽峡炎反复发生，甚至并发败血症。由于粒细胞缺乏，皮下软组织炎很难局限于脓肿。由于面部蜂窝组织炎的极度肿胀和气道压迫，窒息死亡。病原体主要是革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌。由于医院感染频繁，容易出现铜绿假单胞菌、阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。由于广谱抗生素的反复应用，真菌感染也经常继发。
出血倾向严重：除皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见的鼻粘膜大量出血必须进行临时鼻填塞止血，或由龋齿、牙齿更换和损伤引起的口腔粘膜出血。随着病情的进展，出血症状逐渐加重，甚至出现便血和尿血。肝、脾、淋巴结一般不肿大，但反复输血后可出现轻度肝、脾肿大。颅内出血危及生命，通常需要注射大量的血小板来控制。
(2)慢性再障(CAA)：病情隐蔽，进展缓慢，病程长，外周血象下降未达到严重再生障碍的程度。因此，贫血、出血和感染的程度不如严重的再生障碍严重。然而，由于血象下降的程度不同，临床表现也有很大的不同。
贫血、出血、轻度感染：部分轻度疾病患者只能参与一系或二系，不依赖输血，能维持基本生活，无明显感染和出血倾向。虽然外周血象下降程度未达到重度再生障碍水平，但少数患者可能明显依赖输血；或明显感染和出血倾向的患者。而且大多数慢性再障的病情都在前两者之间。部分慢性再障患者可在病程中出现病情加重，达到重型再障程度，转化为慢性重型再障。
(3)慢性重型再障(重型再障)-Ⅱ型，SAA-Ⅱ)：慢性再生障碍，如病情恶化，随着病情的进展，外周血象下降到一定程度，达到重型再生障碍标准，即慢性重型再生障碍。临床表现不如急性再生障碍危险。
贫血:虽然血红蛋白明显下降，但常达到严重贫血程度(<60g/L)，但由于进展缓慢，病程长，患者耐受性提高，因此输血频率一般低于急性再障。如长期严重贫血，反复输血导致铁血黄素沉积，可导致重要器官功能损害，对感染和贫血的耐受性降低。如果经常反复输注血小板，会诱导血小板抗体的产生，缩短输注血小板的使用寿命，甚至无效。因此，如果病情无法控制或长期无法改善，慢性重症再障的最终死亡率仍然很高。
感染和出血：频率和程度往往不如急性再生障碍严重，一般容易控制。但如果临床疗效不好，病情长期没有转机，风险就会逐年增加。
2.按病因分：
（1）先天性再生障碍性贫血：除全血细胞减少外，还伴有多发性先天性畸形。如小头畸形、小眼球、斜视；约3/4的患者有骨骼畸形，其次是第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulaitspots)耳廓畸形或耳聋。有些病人智力低下。超过一半的男孩生殖器发育不全。家里也有同样的病人。
（2）获得性再生障碍性贫血：是儿童常见的贫血之一。这种贫血可以发生在任何年龄，但在儿童和青春期更常见。，有病毒性肝炎、药物、化学药物或射线接触史。一般来说，没有性别差异，继发于肝炎的男性更多。
三.体格检查
精神萎靡，倦怠乏力。由于长期营养不良，患儿会减肥，身体发育落后。出现不同程度的贫血(面色、口唇、眼睑结膜、甲床等部位苍白)。药物性库欣综合征的体型和面容往往是由于长期使用皮质激素不正确而引起的。皮肤粘膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大面积瘀斑或皮下血肿，以及牙龈和鼻粘膜出血。贫血与出血同时存在，但无黄疸。如果长期依赖输血，可能会出现因含铁血黄素沉着而引起的面色青灰等血色病。贫血可导致心率加快，心前区收缩期噪音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血会导致心脏扩张。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。约三分之一的再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏，肋下1~3cm。
诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：
①全血细胞减少，网络红细胞百分比<0.01、淋巴细胞比例增加。
②一般无肝、脾肿大。
③骨髓检查显示，至少有一部分增生减少或严重减少（如增生活跃，巨核细胞应显著减少，非造血细胞应在骨髓颗粒成分中增加。如果条件允许，应进行骨髓活检和其他检查）。
④除引起全血细胞减少的其他疾病外，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
再障分型诊断标准：
急性再障(也称为重型再障)Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：除血红蛋白快速下降外，血象还必须有以下三个项目中的两个：A.网织红细胞<1%，绝对值<0.015×1012/L。B.白细胞总数显著减少，中性粒细胞绝对值显著减少<0.5×109/L。C.血小板<20×109/L。
骨髓象：A.多部位增生减少，三系有核细胞明显减少，非造血细胞增多。B.骨髓颗粒空虚，浆细胞、组织嗜碱细胞、脂肪细胞等非造血细胞增多。
2.慢性再障碍：血象血红蛋白下降缓慢，网络红细胞、白细胞、中性粒细胞和血小板往往高于急性再障碍。
骨髓象：A.三系或两系细胞减少，至少有一部分增生不良。如果局灶增生良好，晚年常见红系比例增加，巨核细胞明显减少。B.脂肪细胞和非造血细胞在骨髓颗粒中增加。
3.重度再生障碍，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象有以下三项：①网织红细胞的绝对值<15X109/L。②中性粒细胞<0.5X109/L.。③血小板<20X109/L。
骨髓象：骨髓增生严重减轻。非重型再障是指不能达到重型再障诊断标准的再障。
4.根据造血祖细胞培养结果分类，根据骨髓造血祖细胞培养结果将再障分为四类:造血干细胞缺陷(占50%~60%)；T抑制细胞增多(占21.4%~33%);血清抑制因子增多(约21.4%);造血微环境缺陷(约7.1%)。
