间变性大细胞淋巴瘤是什么

间变性大细胞淋巴瘤是什么?

1、间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。

2、间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，即是非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型，由德国病理学家Stein等于1985年应用Ki-1(CD30)抗体识别，常呈间变性特征，被命名为间变性大细胞淋巴瘤。REAL分类将B细胞表型者归为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。目前，ALCL只包括T表型和Null(非T非B)表型。

3、约60%-85%左右ALCL病例表达间变性淋巴瘤激酶，ALK)融合蛋白，这是由于2号染色体上的ALK基因位点的畸变所致。最常见的是t(2;5)(p23;q35)而形成融合基因NPM-ALK，它是由位于5号染色体上的核仁磷酸蛋白B23(NPM)基因与位于2号染色体的ALK基因相融合形成，表达融合蛋白为NPM-ALK蛋白;最近尚有更多的ALK基因与其他基因通过染色体转位。

4、或者是染色体的倒转而形成的融合基因被发现，如t(1;2)(q25;p23)所形成的TPM3-ALK基因，t(2;3)(p23;q21)产生的TFG-ALKs基因，TFG-ALKL基因和TFG-ALKxL基因，inv(2)(p23;q35)所形成的ATIC-ALK基因，t(2;17)(p23;q23)形成的CLTCL-ALK基因及t(X;2)(q11;p23)形成的MSN-ALK基因。