系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病以自身免疫反应、炎症、小血管结构及功能异常、皮肤及内脏纤维化(脏器间质和血管)为特征。
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体等自身抗体。
目前发病原因尚不明确,并且此病不是遗传病。SSc的治疗主要就是三板斧——扩血管药、免疫抑制剂、对症治疗。患者的个体化具体方案需要就诊风湿免疫科进行评估后决定。