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肝门部胆管癌好发于中老年人,主要晚期症状是黄疸。黄疸可能是阻塞性的黄疸,并且伴有皮肤的瘙痒和体重的下降。90%的肝门部胆管癌有不同程度的皮肤和巩膜黄疸。黄疸呈进行性的加重,多数为无痛性,少数的病人黄疸呈现波动性,腹痛,半数左右的患者有右上腹痛,体重减轻,食欲不振等症状。还有体重的下降,癌症病人一般到了晚期体重都会下降得非常多,有时候提示是不是出现了肝门部胆管癌的症状,另外可能会出现恶心,呕吐,消瘦,尿色深黄像浓茶样,大便呈现陶土样。晚期肿瘤破坏的时候可能会出现胆道的出血,有黑便。若有肝转移,可能会出现肝脏的肿大、肝硬化等症状。