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肝门部胆管癌早期常无特殊的临床症状,当病情发展引起胆道梗阻时,出现梗阻性黄疸。黄疸呈进行性的加重病情进展较快,伴有上腹部饱胀不适、食欲不振及明显的消瘦。部分胆管癌患者可以化脓性胆管炎为首发症状,患有畏寒、发热、上腹部阵发性的疼痛或者胀痛及黄疸。
位于胆管中下段的癌症,腹部检查时,肝脏呈一致性的肿大,查体可们及肿大的胆囊。位于一侧的肝胆管癌,如左侧的肝胆管癌多无明显的症状,乃至肿瘤发展阻塞了右侧肝管开口或侵入胆总管是出现梗阻性的黄疸。位于肝总管、左右肝管汇合部的肿瘤,早期即可出现无痛性、进行性的黄疸,黄疸进展很快,肝脏呈一致性的肿大。胆囊空虚萎缩。阻塞性的黄疸时,大便呈灰白色,尿呈浓茶样,晚期患者有严重的肝功能及肾功能的损害,患者呈重度的黄疸,胸背部胀痛,恶心、呕吐、腹胀、腹水、尿少以及恶病质的表现。