完全性心内膜垫缺损，一旦确诊应该考虑外科手术治疗，一般应当力争在婴幼儿期内完成手术。
目前原则上主张做一期矫治手术，包括关闭房室间隔缺损，修复瓣膜，减少瓣膜的反流。对于合并肺部感染、心力衰竭以及全身状况比较差，或者合并左心发育不好的一部分患儿，一期矫治手术风险比较大，患儿难以耐受体外循环的手术，可以先做肺动脉的环缩手术，来控制心内分流和肺动脉的高压，等待心脏以及全身情况改善，肺动脉压力下降以后，再做二期手术，彻底根治心脏畸形。
此外，对于完全性心内膜垫缺损，合并其他复杂心脏畸形者，比如单心室、大动脉转位、右心室双出口、法洛四联症以及内脏异位等等，选择矫治手术还是姑息手术，要根据具体的情况再来决定。
