特发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉高压，在过去又称为原发性肺动脉高压，在病理上主要表现为肺动脉病，也就是动脉中层肥厚，向心性或者偏心性的内膜增生和虫状的损害，以及坏死性动脉炎等等。
特发性肺动脉高压在临床上比较少见，目前病因还不是十分的清楚，特发性肺动脉高压的诊断，需要首先排除其他引起肺动脉高压的疾病，比如遗传性或者药物相关性的疾病、结缔组织病、先天性和后天性的结构性的心脏病、肺部疾病和血栓栓塞性肺动脉高压等等。
特发性肺动脉高压的治疗，在内科方面主要是使用靶向药物来降低肺动脉的压力，但是药物治疗不是根治性的措施，只能在一定程度上降低肺动脉压力和延缓并发症出现的时间，根本性的治疗是外科手术进行肺移植。
