心内膜垫缺损患儿均需要外科手术治疗，部分性心内膜垫缺损的患儿，病情通常进展相对较慢，早期出现危重情况也很少见，因此手术治疗通常不属于急诊或者限期考虑的范畴，一般在学龄以前完成就可以了。
完全性心内膜垫缺损一旦确诊，就应该考虑外科手术治疗，一般应当力争在婴幼儿期内完成手术。 目前原则上主张行一期矫治手术，包括关闭房室间隔缺损，修复共同房室瓣瓣膜，减少半膜的返流。对于合并肺部感染，心力衰竭以及全身状况比较差，或者合并左心发育不好的一类患儿，一期矫治手术风险比较大，患儿也难以耐受体外循环的手术，可以先做一次肺动脉的环索手术，来控制心内的分流和肺动脉的高压，等待心脏以及全身的循环改善以后，肺动脉的压力下降以后，再做第二期的手术，来彻底根治心脏内的畸形。
