房间隔缺损分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，大的原发孔型房间隔缺损，由于往往合并二尖瓣的病变，容易较早的出现肺动脉高压，小的继发孔型房间隔缺损，肺血流量增加不多，通常不容易引起明显的肺动脉高压。
总的来说，房间隔的缺口越大，分流量越大，肺血也越多，患者出现肺动脉压力升高的表现越早，表现为容易反复上呼吸道感染、肺炎，甚至心衰；巨大的房间隔缺损，较快引起肺动脉血管阻力显著增加，如果没有得到及时的治疗，肺动脉压力达到一定程度，甚至超过主动脉的压力。那么在心房水平的血液可以由左向右分流变为右向左分流，从而出现紫绀，那么这个时候就无法进行手术治疗了。
