多囊肝是一种先天性的疾病，它一般是指肝脏出现肝囊肿的良性疾病，它与肝囊肿不一样，多囊肝的出现与肝内的小胆管发育障碍有关，而不是仅仅出现囊壁的增加。肝囊肿的生长速度是十分缓慢的，因此很多年小的患者体内产生肝囊肿以后，可以长期无症状，但是它与肝囊肿也是有差别的。其临床表现与囊肿的大小、位置、数量以及是否压迫到邻近的脏器有很大的关系。大部分多囊肝对于身体不会产生很大的影响，因此大部分也不需要治疗，对于引起不适症状的多囊肝，一定要早发现早治疗。体积小的多囊肝治疗效果比较好，如果体积变大，压迫到周围组织或者囊肿破裂、囊内出血、囊壁扭转或者囊肿巨大，也需要手术治疗。
多囊肝与肝囊肿不一样，肝囊肿虽然多发，但是肝囊肿对肝脏的功能影响比较小，而多囊肝与肝囊肿的发生机制不一样，它往往与肝内的胆管密切相关。因此，多囊肝的晚期往往会出现肝组织受到压迫，肝脏的功能恶化，出现腹水，出现大面积的肝脏增大。多囊肝手术效果也是不好的，多囊肝由于囊内多见，因此手术引流肝脏以后，其他的多囊肝也会迅速增大，最终又会产生临床症状，患者需要反复的手术。对于多囊肝晚期，患者出现肝功能不全，也是需要进行肝移植来进行手术治疗的。
