硬皮病现在称为系统性硬化症,它的病因与遗传易感性和环境因素相关,发病机制到现在基本上还是没有弄清楚。
通常的看法是因为人体免疫功能的失调和激活,导致人体产生多种自身抗体,像常见是硬皮病当中有一个抗体叫抗拓扑异构酶抗体,就是Scl-70抗体有关,还有一些线粒体抗体以及常见的细胞因子引起的血管内皮的损伤和活化,造成成纤维细胞的异常。成纤维细胞大量的产生导致合成胶原纤维的增多,血管壁和组织出现纤维化,纤维化不断的产生,就导致了皮肤和内脏的一些损伤,从而导致硬皮病的发生。
硬皮病现在称为系统性硬化症,它的病因与遗传易感性和环境因素相关,发病机制到现在基本上还是没有弄清楚。
通常的看法是因为人体免疫功能的失调和激活,导致人体产生多种自身抗体,像常见是硬皮病当中有一个抗体叫抗拓扑异构酶抗体,就是Scl-70抗体有关,还有一些线粒体抗体以及常见的细胞因子引起的血管内皮的损伤和活化,造成成纤维细胞的异常。成纤维细胞大量的产生导致合成胶原纤维的增多,血管壁和组织出现纤维化,纤维化不断的产生,就导致了皮肤和内脏的一些损伤,从而导致硬皮病的发生。
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