肺间质纤维化是呼吸系统当中，治疗起来相对比较困难的一种疾病，一般临床治疗通常以改善患者的症状，提高生存质量，尽量避免病情的进展为目的，来进行治疗。 临床上最常见的一种肺间质纤维化，与自身免疫性疾病相关的肺间质纤维化，对于这类的疾病，要积极的治疗原发病，即自身免疫性疾病，针对这些疾病去进行治疗。
还有一部分叫做特发性肺间质纤维化，对这类的患者，可以给予一些抗纤维化的药物进行治疗，像尼达尼布、乙酰半胱氨酸等。同时急性加重的时候，可以考虑使用激素的治疗。另外就是氧疗，吸氧的治疗对于肺间质纤维化的患者也非常重要，可以改善缺氧的症状。随着科学技术的发展，像肺移植技术等也慢慢的开始用于肺间质纤维化患者的终末期的治疗。
