系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的主要临床特征。在鼻梁和两颧颊部出现蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮的特征性临床表现。
早期不典型系统性红斑狼疮的表现:
☑1、原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;
☑2、多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;
☑3、抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;
☑4、不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;
☑5、肾疾病或持续不明原因的蛋白尿;
☑6、血小板减少性紫癜或溶血性贫血;
☑7、不明原因的肝炎;
☑8、反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。
对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。应及时风湿科就诊,行相关检查。
系统性红斑狼疮必做的检查项目→抗核抗体谱
❶系统性红斑狼疮免疫学异常主要体现在抗核抗体谱(ANAs) 方面。
❷免疫荧光抗核抗体(IFANA) 是SLE筛选检查的重要项目,对SLE的诊断敏感性为95%,特异性为65%。除SLE之外,其他结缔组织病的血清中也常存在ANA,一些慢性感染和健康人群也可出现低滴度的ANA。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。
❸SLE抗双链DNA (dsDNA)抗体的特异性为95%,敏感性为70%,它与疾病活动性有关;抗Sm抗体的特异性高达99%,但敏感性仅25%,该抗体的存在与疾病活动性无明显关系;抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组蛋白、抗U1RNP、 抗SSA抗体和抗SSB抗体等也可出现于SL E的血清中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗β2-GP1抗体和狼疮抗凝物) ;与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体;与血小板减少有关的抗血小板抗体等。
❹SLE患者还常出现血清类风湿因子(RF) 阳性,高y球蛋白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验,表现为皮肤的表、真皮交界处有免疫球蛋白lgG和补体沉积,对SLE具有一定的特异性。LN肾免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积,称为“满堂亮”。