Q小儿先天性胆总管囊肿,要如何是好?
赵娟
先天性胆总管囊肿可以引起腹胀,呕吐,腹痛等症状,一般内科以禁食,消炎,促消化为主。必要时可行手术治疗。建议咨询小儿外科。
Q孩子确诊为先天性胆道闭锁,肝移植手术能成功吗?
胆道闭锁一般先用肝门空肠吻合术,加用口服药物治疗,如果效果不佳才用肝移植术。手术均有风险,建议在小儿外科充分评估。
Q请问先天性胆道闭锁是怎么回事?
林志威
胆道闭锁是一种部分或全部胆道纤维化梗阻的围生期进展性疾病,是新生儿胆汁淤积的常见原因,并非少见病,发病率约1:10000―15000,且我国及日本发病率较欧美高。女性宝宝的发病率略高于男宝宝,一般认为无种族差异,尚未发现有关遗传因素,约10%的病例合并其他畸形。该病是目前诊治困难,预后较差的疾病之一,若不经治疗,不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭而死亡,多数存活期在1年以内。先天性胆道闭锁必须进行手术治疗,而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行,因为这时患者没有发生不可逆性的肝损伤;如果手术时间过晚,患者已经发生胆汁性肝硬化,患者的预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行Roux-en-y吻合术;有一部分患者还可以行肝移植术,而且胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应症,适用于肝内外胆管完全闭锁、患者已经发生肝硬化和其他手术后无效的患儿。术前要做充分的准备,重点是改善患者的营养状况和肝功能,控制感染和纠正出血倾向,术后应该密切观察患者的生命体征,防止水、电解质平衡紊乱,加强患者的营养支持,使用抗生素进行防治感染,及早的发现和治疗各种并发症。
Q先天性胆道闭锁有些什么症状?
先天性胆道闭锁的症状主要是持续性的黄疸,并且黄疸呈进行性地加重。同时,也可能会出现白色、陶土色的大便以及黄褐色的尿液,这与肝脏不能有效代谢胆红素并且胆汁排泄障碍有一定的关系。 部分患者还可能会出现烦躁不安、喂养困难、皮肤瘙痒、腹胀以及肝脾肿大。随着疾病的进展,还可能会导致患者出现肝衰竭。 同时也可能会影响患儿的生长发育,因此可能会导致患者出现营养不良、贫血以及反应迟钝、发育迟缓等症状。
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