布谷医生
小儿胆道闭锁
发布时间：2020-09-02 21:28:18浏览：次
腹腔镜探查见肝脏硬化明显，表面结节状
腹腔镜下见胆囊发育差，穿刺未见正常胆汁，确诊胆道闭锁
胆道闭锁(biliaryatresia)近年来发病率有上升的趋势，女婴的发病率高于男婴。
病因：
病理分型：可分为三型。
Ⅰ型为胆总管闭锁，肝内胆管发育尚可，占5~10％。
Ⅱ型，肝管闭锁，肝外胆道结构几乎完全不存在。
Ⅲ型，肝门部闭锁，无法与肠做吻合术。
临床表现：
新生儿期大便灰色或淡黄色，黄疸一般生后1~2周开始逐渐显露，粪便变浅，后成灰白色，但是到了较晚期，大便可略带淡黄色。尿色随黄疸加重而变深。黄疸日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，粘膜、巩膜显著发黄，晚期泪液甚至唾液也呈黄色，皮肤有抓痕。腹胀明显，肝大，右叶为著，晚期可有腹水。
化验检查：
胆道闭锁属于梗阻性黄疸，直接胆红素升高明显。
确诊需要胆道探查及造影。
治疗：
葛西手术，手术年龄最好不超过三个月。
肝移植。
患儿全身皮肤黄染明显，尿液深黄，肝脏增大，质地硬
胆囊细小，肝门处未见正常肝外胆道，
大便颜色浅，几乎不含胆汁，接近白陶土样
胆道闭锁葛西术后一年，患儿恢复良好，胆红素完全正常
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