小儿胆道闭锁

发布时间：2020-09-02 21:28:18浏览：次

　　腹腔镜探查见肝脏硬化明显，表面结节状

　　腹腔镜下见胆囊发育差，穿刺未见正常胆汁，确诊胆道闭锁

　　胆道闭锁(biliaryatresia)近年来发病率有上升的趋势，女婴的发病率高于男婴。

　　病因：

　　过去认为是一种先天性畸形目前的观点认为围产期发生的，炎性病变的结果，使胆道发生鼻塞、萎缩或部分消失。

　　病理分型：可分为三型。

　　Ⅰ型为胆总管闭锁，肝内胆管发育尚可，占5~10％。

　　Ⅱ型，肝管闭锁，肝外胆道结构几乎完全不存在。

　　Ⅲ型，肝门部闭锁，无法与肠做吻合术。

　　临床表现：

　　新生儿期大便灰色或淡黄色，黄疸一般生后1~2周开始逐渐显露，粪便变浅，后成灰白色，但是到了较晚期，大便可略带淡黄色。尿色随黄疸加重而变深。黄疸日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，粘膜、巩膜显著发黄，晚期泪液甚至唾液也呈黄色，皮肤有抓痕。腹胀明显，肝大，右叶为著，晚期可有腹水。

　　化验检查：

　　胆道闭锁属于梗阻性黄疸，直接胆红素升高明显。

　　确诊需要胆道探查及造影。

　　治疗：

　　葛西手术，手术年龄最好不超过三个月。

　　肝移植。

　　患儿全身皮肤黄染明显，尿液深黄，肝脏增大，质地硬

　　胆囊细小，肝门处未见正常肝外胆道，

　　大便颜色浅，几乎不含胆汁，接近白陶土样

　　胆道闭锁葛西术后一年，患儿恢复良好，胆红素完全正常