马方综合征的超声检查的内容

　　马方综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，属于常染色体显性遗传的一种先天性遗传性结缔组织疾病。主要累及骨骼、眼、心血管和神经系统。国人发病率约为0.02％,男女发病率相当。

 

　　马方综合征系统病变的病理主要是主动脉根部的中层囊性坏死，平滑肌破坏，胶原纤维异常，弹力纤维减少、变性与断裂，代之以瘢痕组织和黏液性物质，使主动脉中膜变薄，动脉壁的弹性、强度减代，随时间的推移，主动脉逐渐扩张，形成主动脉瘤。主动脉中层囊性坏死及血液的机械性冲击，引起心内膜撕裂，血液进入主动脉中层，将血管壁分成两层，形成血肿及夹层动脉瘤。血肿可向周围扩展，管壁剥离面积增大，既可向近心端侵及主动脉瓣，亦可累及远端的主动脉弓及降主动脉，其好发部位多在血流冲击强的部位。

 

　　其主要超声表现为升主动脉呈瘤样扩张，主动脉窦均扩张，彩色多谱勒显示升主动脉内多个红蓝相间的血流，出现返流。出现夹层动脉瘤时，主动脉壁呈两条分离的回声带，扩张的主动脉腔内漂浮着纤细的带状强回声，为撕脱的内膜，将管腔分为真假两腔。左室流出道内出现五彩镶嵌的舒张期返流束，并伴随着左心室扩大，室壁运动幅度增强，但发生心衰时，运动幅度减弱。

 

　　此病的主要危害是心血管病变化，应早期发现，早期治疗，而诊断此病最简单有效的手段是超声心动图。超声心动图能清晰的显示升主动脉，主动脉瓣、二尖瓣的形态改变，明确主动脉夹层的部位、范围及类型；多谱勒超声心动图能准确而迅速地检出病变所致的血流异常，区分夹层的真腔与假腔，明确假腔内有无血栓形成，准确判断破口的位置，是首选的影像学诊断方法。