女性硬皮病的发病率较高,与男性患者相比为3∶1。局限性硬皮病患者多为11~40岁,系统性硬皮病患者多为21岁~50岁。食管远端运动障碍是患者内脏受累最常见的症状,硬皮病患者约42例%患者有食管受累的临床表现,这是因为硬皮病是一种结缔组织疾病,影响多器官的纤维组织和小血管。食管累及时,导致食管平滑肌痉挛、缺血、平滑肌萎缩、粘膜下胶原沉积和纤维化。
硬皮病患者食管受累的主要症状是不同程度的吞咽困难,尤其是进入固体食物时,伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀。
有时会累及食管下端的括约肌,导致胃内容物反流。66.9.9%患者有食管X线的异常变化。钡剂透视整个食管扩张,食管下2/3蠕动减弱甚至消失,而食管下1/3常见狭窄。
硬皮病患者胸片上可以看到充满空气的食管图像,食管松弛,下括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见食管下括约肌松弛开放,甚至完全缺乏原发蠕动,也可能提供食管炎或狭窄的证据。
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