进行性全身性硬皮病
系统性硬化症(progressive systemic sclerosis,PSS),又称系统硬化(systemicsclerosis),它是一种自身免疫性疾病,主要是皮肤纤维化,累及血管和内脏。
这种疾病的严重程度变化很大,部分患者病变有限良性皮损,称为硬皮病(scleroderma),另一部分患者皮肤损伤广泛,涉及内脏,称为弥漫性系统硬化(diffuse systemic sclerosis)。该病仅次于仅次于系统性红斑狼疮。PSS 常见的累及器官和组织包括皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏和大范围血管。
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