什么是获得性血管性血友病?
1、获得性血管性血友病是指无自幼出血和家族性出血史,但由于各种获得性因素,如产生vWF自身抗体或vWF过度清除等,导致血浆vWF获得性出血性疾病是由数量减少或活动减少引起的。多与淋巴细胞增生性疾病有关(LPD),骨髓增生性疾病(MPD),恶性肿瘤或自身免疫性疾病。
2、获得性血管性血友病临床罕见,主要发生在成人,主要表现为皮肤粘膜或消化道出血。自1968年以来Simone自首例与系统性红斑狼疮有关的获得性血管性血友病报道以来,已有300多例文献报道。近年来,我们对疾病的发病机制、相关疾病谱、实验室诊断方法和临床治疗方案有了进一步的了解。