主要临床表现
(1)共济失调
共济失调步态和构音障碍是SCA的共同特点,首发症状常为步态不稳或步态异常,逐渐出现双手笨拙,构音障碍,语速变慢和抑扬顿挫的语调,症状呈缓慢进展。此外,各亚型常有一些不同的临床特征。例如眼球活动障碍,锥体外系表现、周围神经损害、智能减退和抽搐等,但不少症状在不问的亚型出现交叉重叠,临床上难以区分。其他常见的临床特征见下述。
(2)眼部症状
眼球扫视障碍,视力下降见于SCA7。
(3)锥体外系症状
锥体外系症状会导致强直、肌张力障碍;舞蹈症;运动障碍;肌阵挛;发音困难;头和手震颤;上腭震颤。
(4)周围神经病
可有肌肉萎缩和无力。
(5)大脑症状
智能发育障碍;认知功能障碍;癫痫;痴呆者。
治疗
(一)治疗原则
1.对症治疗,减轻由于共济失调和震颤所造成的不便。
2.保持适当的运动,防止肢体的挛缩和肌肉萎缩。
3.保证进食管道和呼吸道的通畅。
4.提供助行以及辅助日常生活的设施,提高患者的生活质量。
5.心理辅导和相应的药物治疗。
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