血友病性关节炎

　　血友病性关节炎是血友病病人骨节内部原因反复流血造成的骨节退行性病变。常见于膝、肘、踝、肩等骨节，多见于于8～10岁群体。

　　血友病是一种遗传凝血因子欠缺病，可自发或轻度外伤即流血。普遍骨节毛细血管破裂，膝盖骨流血约占总病案数2/3。骨节内反复流血可造成骨节退行性病变。

　　临床症状

　　1.血友病依据欠缺凝血因子的不一样，分成A型，即因素VIII欠缺;B型，即因素IX欠缺;C型，即因素XI欠缺。除骨节变病外，在肌肉筋膜下、肌肉内、骨膜入于骨内都可以流血，出現血友病性襄肿。

　　2.血友病性关节炎可在全部少年儿童阶段主要表现为骨节内反复流血，危重症在刚开始行走时就见有骨节毛细血管破裂，以膝盖骨为数最多，次之为踝、肘、肩和髋。可分成三期：血压第一期为流血期，骨节内忽然亚急性流血伴剧烈疼痛，骨节显著发胀，部分皮肤溫度提高，压疼显著，健身运动受到限制，骨节呈防御性硬直情况。有时候体温升高，白细胞多，易错诊为化脓性关节炎，乃至误行穿刺术或割开，导致致命性风险。脓肿消化吸收迟缓，需3～6周。血液第二期为发炎期，因为骨节内反复流血、关节软骨及滑膜变厚，继发性关节肿胀，健身运动受到限制，伴随摩擦音。补充第三期为退行性变期，关节运动比较严重受到限制，肌肉废用性委缩，通常出現曲屈肌肉萎缩畸型，比较严重乃至病残。

　　3.依据凝血因子欠缺的水平，可分成危重症、轻中度与轻疾。血压<1%为危重症，出世后1年上下就可产生骨节毛细血管破裂，学龄前儿童90%以上发现异常流血;血液<5%为轻中度，有时候流血，但流血頻率较少;补充在5%～25%为轻疾，基本上见不上自发流血，仅在外伤或拔牙时有出现异常流血。凝血因子在70%～100%主要表现为一切正常。