主动脉窦动脉瘤破裂是一种罕见的先天性心脏病,由于主动脉窦基底环主动脉壁局部发育不良,缺乏中层弹性组织,导致局部管壁薄弱,在高压血流的影响下逐渐膨胀。肿瘤的顶部是最弱的,最终被打破了。多打破右心室,少数打破右心室。
1.未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤无临床症状,破裂后无症状。少数患者由于破口小,只有少量左右分流,患者长期无意识症状。这些患者经常通过超声心动图、右心导管检查和主动脉造影意外发现。
2.发病年龄多为20~40大约三分之一的患者在1岁之间突然起病。剧烈工作时,突然感到心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难,类似心绞痛。如果病情迅速恶化,患右心衰竭可在发病后几天内死亡。
3.大多数病例破口较小,发病后可有几周、几个月或几年的缓解期,然后出现右心衰竭症状。
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