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万瑾

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干燥综合征国际诊断(分类)标准(2002年修订) Ⅰ.口腔症状:3项中有1项或以上。 每日感到口干持续3个月以上。 成人腮腺反复或持续肿大。 吞咽干性食物时需用水帮助。 Ⅱ.眼部症状:3项中有1项或以上。 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上。 感到反复的沙子进眼或砂磨感。 每日需用人工泪液3次或3次以上。 Ⅲ.眼部体征:下述检查任1项或以上阳性。 Schirmer试验(+,≤5mm/5min)。 角膜染色(+,≥4vanBijsterveld记分法)。 Ⅳ.组织学检查:小唇腺淋巴细胞浸润灶≥1。 V.唾液腺受损:下述检查任1项或以上阳性。 唾液流率(+,≤1.5ml/15min)。 仪腮腺造影(+)。 唾液放射性核素检查(+)。 Ⅵ.自身抗体:抗SSA或抗SSB(+,双扩散法)。 具体判定标准: (1)原发性干燥综合征无任何潜在疾病情况下,有下述两条可确诊: ①符合上述6条中4条或4条以上,但需Ⅳ和Ⅵ至少1条阳性;②Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ4条中任3条阳性。 (2)继发性干燥综合征患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病,符合Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合Ⅲ、Ⅳ、V中任2条) (3)诊断1和2者必须除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征(艾滋病,AIDS)、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病(GVH病)、应用抗乙酰胆碱药(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。 治疗包括使用人工唾液,人工泪液对症,慢作用抗风湿药物及抗炎药等。可疑干燥综合征患者需要就诊风湿免疫科进行系统检查评估病情明确诊断,根据检查结果制定个性化治疗方案。

副主任医师首都医科大学附属北京天坛医院2022-05-03
万瑾

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干燥综合征患者体内一般存在抗SSA抗体,抗SSB抗体及抗Ro-52抗体,抗SSA抗体和抗SSB抗体可以穿过胎盘沉积在胎儿心肌,导致心肌炎性反应,引起胎儿窦性心动过缓、先天性心脏传导阻滞、心内膜弹力纤维增生症及迟发性扩张型心肌病等,发生心脏疾病的胎儿预后不良,死亡率为30%,即使能够存活,约19%存在扩张型心肌病,约70%的患儿需要终身安装心脏起搏器。因此,抗SSA/SSB抗体可能影响妇女妊娠率成功率及妊娠结局。妊娠时机 1、疾病维持稳定达3-6个月以上; 2、无严重脏器功能损伤; 3、各项免疫指标均正常或抗体滴度最低; 4、药物影响最小时; 5、在妊娠前任何治疗方案的改变均需要维持2-3个月; 6、妊娠前如果遇上疾病复发,应在疾病稳定后考虑妊娠 孕期监测 1、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体阳性患者,应积极监测胎心,定期做多普勒超声心动图检查,注意胎儿心脏传导阻滞问题; 2、加强产前检查,注意胎儿是否有骨骼发育不良、生长受限、胎儿窘迫等; 3、有血液学异常、反复流产史或静脉血栓形成的患者,应注意筛查有无抗磷脂综合征的存在; 4、妊娠期使用糖皮质激素维持治疗的患者,需积极控制血压和血糖。 5.孕前孕中及产后定期就诊风湿免疫科评估干燥综合征情况,产科监测胎儿情况,产后儿科监测新生儿情况。 虽然疾病对于妊娠有一定的影响,但绝大多数患者在病情稳定的情况下,在产科、风湿科和儿科等多科协作的基础上,可以生下健康的宝宝。

副主任医师首都医科大学附属北京天坛医院2022-03-15
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